Les fentes labio-palatines
La fente labio-palatine est une malformation du visage présente à la naissance (congénitale) et qui s’est produite au cours de la formation de l’embryon pendant la grossesse (entre la 5e et la 10e semaine de grossesse). Plusieurs facteurs génétiques et/ou environnementaux peuvent être mis en cause. 70% des fentes labio-palatines sont des malformations isolées. Dans 30% des cas, elles sont présentes soit de manière fortuite avec d’autres malformations, soit de manière caractérisée dans le cadre de syndromes (syndrome de Goldenhar, syndrome de Van der Woude..). Les fentes labio-palatines concernent 1 sur 2 000 à 1 sur 5 000 naissances. Elles peuvent être héréditaires avec une transmission de l’anomalie au sein de la famille.
La spécialisation du Dr. Pouzet
Le Docteur Pouzet a intégré la clinique Jules Verne aux côtés du Dr Talmant au sein du centre de compétences de maladies rares MAFACE et SPRATON à Nantes.
Elle pourra rencontrer en consultation anténatale ou de suivi les enfants porteurs de fente labio-palatine ainsi que leurs familles pour proposer une prise en charge adaptée et multidisciplinaire.
Manifestations cliniques
- Difficultés respiratoires : Après la naissance, les nourrissons porteurs d’une fente labio-palatine peuvent avoir des problèmes respiratoires.
- Difficultés d’alimentation : La fente perturbe l’alimentation du nourrisson en laissant passer les aliments de la bouche vers le nez. La tétée au sein peut s’avérer difficile voir non possible selon la forme de la fente car le nourrisson aspire l’air par le nez.
- Troubles ORL : La trompe d’Eustache peut parfois dysfonctionner et provoquer des otites séro-muqueuses se manifestant généralement par une perte d’audition (hypoacousie de transmission).
- Troubles bucco-dentaires : Lorsque la fente touche la gencive, elle perturbe la dentition : généralement, il existe des anomalies de forme, de nombre et/ou de position pour les dents du côté de la fente. De plus, le palais peut être plus étroit pour ces enfants nés avec une fente.
- Mauvais positionnement des maxillaires : En fin de croissance, il peut persister un décalage entre le maxillaire et la mandibule.
- Trouble de la parole : La présence de la fente au niveau du voile du palais entraîne une fuite d’air par le nez lorsque l’enfant parle. Même après la fermeture de la fente, un trouble de la parole (nasonnement) peut persister. Un bilan, un suivi et éventuellement une rééducation orthophoniques seront proposés.
Cas particulier :
Séquence de Pierre Robin
La Séquence de Pierre Robin est une association rare et complexe d’anomalies bucco-faciales :
- un menton trop petit (micrognathisme) et en arrière (rétrognathisme)
- une langue chutant vers l’arrière (glossoptose)
- un palais qui ne s’est pas fermé (fente vélopalatine postérieure)
- des difficultés respiratoires obstructives néonatales
La séquence de Pierre Robin peut être isolée, associée à un syndrome connu (Pierre Robin syndromique) ou associée à un ensemble malformatif non étiqueté (Pierre Robin associé).
Cette pathologie nécessite une prise en charge globale et multidisciplinaire, dans le cadre d’un centre de référence SPRATON (Syndromes de Pierre Robin et Troubles de succion-déglutition congénitaux).
Principes de prise
en charge
La prise en charge de la fente labio-palatine, depuis la période anténatale jusqu’à son suivi dans l’enfance et à l’âge adulte, doit toujours être multidisciplinaire.
Elle est coordonnée par un centre de référence, un centre de compétence ou un centre expert, en collaboration avec le médecin traitant, et fait intervenir différents professionnels de santé : échographiste de dépistage, obstétricien, sage-femme, chirurgien (plasticien, maxillo-facial ou chirurgien pédiatre), anesthésiste pédiatrique, généticien, pédiatres de spécialité (en cas d’anomalie(s) associée(s)), ORL, orthodontiste, orthophoniste, psychologue/psychiatre, infirmier, prothésiste, puéricultrice et auxiliaire de puériculture, assistant social.
La chirurgie de la fente du voile du palais (véloplastie) s’effectue autour de l’âge de 6 mois, en même temps que la chirurgie de la lèvre et du nez (chéilorhinoplastie primaire). Le palais osseux est refermé ultérieurement, entre 12 et 18 mois, lors d’une seconde intervention. Si la parole reste difficile malgré la prise en charge orthophonique, une seconde chirurgie appelée vélopharyngoplastie peut être proposée. Elle permet d’empêcher les fuites d’air par le nez (nasonnement) lorsque l’enfant parle. D’autres interventions chirurgicales peuvent être nécessaires :
– une greffe osseuse intermaxillaire pour combler le volume osseux à l’emplacement de la fente alvéolaire qui se fait autour de 5 – 6 ans.
– une reprise labio-narinaire : en cas de persistance d’une asymétrie de la lèvre et du nez.
– une ostéotomie afin de corriger le décalage entre maxillaire et mandibule.
Un biberon et tétines (Haberman) adaptés sont souvent nécessaires.
Afin d’obtenir une bonne respiration nasale, il est nécessaire de mettre en place à la fin de l’intervention de correction de la lèvre et du nez, des conformateurs narinaires pendant plusieurs semaines. Ceux-ci seront d’abord cousus pendant la période post-opératoire puis ils seront remplacés par des conformateurs amovibles pendant 4 à 6 mois.
Les parents seront formés par l’équipe médicale pour les soins quotidiens de ce dispositif. Un suivi auditif régulier est indispensable, de la naissance jusqu’à l’âge adulte, pour surveiller les otites et la perte d’audition. La mise en place d’aérateurs trans-tympaniques (yoyos) peut être proposée.
Dans le cadre du suivi d’une fente atteignant le voile du palais, un premier bilan orthophonique doit être réalisé à l’âge de 3 ans. En cas de troubles de la parole (nasonnement), un bilan, un suivi et éventuellement une rééducation orthophonique seront proposés.
Les anomalies dentaires (de forme, de nombre, de position) et du palais nécessitent un suivi de l’enfant par un orthodontiste vers l’âge de 4 ans.
Différents dispositifs seront utilisés pour aider à la croissance du maxillaire en largeur tel que le quad-hélix ou le disjoncteur. Afin d’harmoniser la forme de l’arcade dentaire et ouvrir l’espace de la fente en cas de greffe osseuse, un dispositif appelé “multi-attaches” est collé sur les dents. Par ailleurs, en cas d’agénésie dentaire, c’est à dire d’absence de dent au niveau de la fente, un implant peut être posé après une greffe osseuse, en fin de croissance. Une sensibilisation à une bonne hygiène bucco-dentaire est indispensable pour ces enfants nés avec une fente, plus sujets aux caries.
Principes de prise
en charge
La prise en charge de la fente labio-palatine, depuis la période anténatale jusqu’à son suivi dans l’enfance et à l’âge adulte, doit toujours être multidisciplinaire.
Elle est coordonnée par un centre de référence, un centre de compétence ou un centre expert, en collaboration avec le médecin traitant, et fait intervenir différents professionnels de santé : échographiste de dépistage, obstétricien, sage-femme, chirurgien (plasticien, maxillo-facial ou chirurgien pédiatre), anesthésiste pédiatrique, généticien, pédiatres de spécialité (en cas d’anomalie(s) associée(s)), ORL, orthodontiste, orthophoniste, psychologue/psychiatre, infirmier, prothésiste, puéricultrice et auxiliaire de puériculture, assistant social.
La chirurgie de la fente du voile du palais (véloplastie) s’effectue autour de l’âge de 6 mois, en même temps que la chirurgie de la lèvre et du nez (chéilorhinoplastie primaire). Le palais osseux est refermé ultérieurement, entre 12 et 18 mois, lors d’une seconde intervention. Si la parole reste difficile malgré la prise en charge orthophonique, une seconde chirurgie appelée vélopharyngoplastie peut être proposée. Elle permet d’empêcher les fuites d’air par le nez (nasonnement) lorsque l’enfant parle. D’autres interventions chirurgicales peuvent être nécessaires :
– une greffe osseuse intermaxillaire pour combler le volume osseux à l’emplacement de la fente alvéolaire qui se fait autour de 5 – 6 ans.
– une reprise labio-narinaire : en cas de persistance d’une asymétrie de la lèvre et du nez.
– une ostéotomie afin de corriger le décalage entre maxillaire et mandibule.
Un biberon et tétines (Haberman) adaptés sont souvent nécessaires.
Afin d’obtenir une bonne respiration nasale, il est nécessaire de mettre en place à la fin de l’intervention de correction de la lèvre et du nez, des conformateurs narinaires pendant plusieurs semaines. Ceux-ci seront d’abord cousus pendant la période post-opératoire puis ils seront remplacés par des conformateurs amovibles pendant 4 à 6 mois.
Les parents seront formés par l’équipe médicale pour les soins quotidiens de ce dispositif. Un suivi auditif régulier est indispensable, de la naissance jusqu’à l’âge adulte, pour surveiller les otites et la perte d’audition. La mise en place d’aérateurs trans-tympaniques (yoyos) peut être proposée.
Dans le cadre du suivi d’une fente atteignant le voile du palais, un premier bilan orthophonique doit être réalisé à l’âge de 3 ans. En cas de troubles de la parole (nasonnement), un bilan, un suivi et éventuellement une rééducation orthophonique seront proposés.
Les anomalies dentaires (de forme, de nombre, de position) et du palais nécessitent un suivi de l’enfant par un orthodontiste vers l’âge de 4 ans. Différents dispositifs seront utilisés pour aider à la croissance du maxillaire en largeur tel que le quad-hélix ou le disjoncteur. Afin d’harmoniser la forme de l’arcade dentaire et ouvrir l’espace de la fente en cas de greffe osseuse, un dispositif appelé “multi-attaches” est collé sur les dents. Par ailleurs, en cas d’agénésie dentaire, c’est à dire d’absence de dent au niveau de la fente, un implant peut être posé après une greffe osseuse, en fin de croissance. Une sensibilisation à une bonne hygiène bucco-dentaire est indispensable pour ces enfants nés avec une fente, plus sujets aux caries.
En complément, consultez les deux sites d'informations concernant la prise en charge de la chirurgie des fentes labio-palatines.
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